Sabato 8 Marzo alle ore 16,00 il Palacesaroni di Genzano ospita una giornata di Zumbathon organizzato dall’istruttore di Zumba Andrea Martignoni. Pagando 10 euro all’entrata potrete sia assistere a più di una lezione di zumba sia aiutare a sconfiggere quella grave malattia che è la Distrofia Muscolare. I soldi ricavati da questo evento andranno a sostenere il Duchenne Heroes, dei Bikers che faranno un tour di 7 giorni percorrendo circa 500 km sulle dolomiti. I Bikers, chiamati supereroi, hanno il duro compito di racimolare € 2500 di fondi che lo scorso anno sono stati di gran lunga superati arrivando a raccogliere €251,000. I fondi raccolti andranno a favore di Parent Project Onlus, un’associazione di genitori con bambini e ragazzi affetti da distrofia muscolare di Duchenne. Sfortunatamente la Duchenne è una distrofia che si estende velocemente a tutti i muscoli del corpo, compresi quelli preposti alla respirazione e al battito cardiaco. Le aspettative di vita di questi ragazzi fino a dieci anni fa non superavano i 15 anni. Oggi grazie alla ricerca e all’impiego di terapie multidisciplinari le aspettative di vita sono raddoppiate. La distrofia muscolare è una malattia rara che colpisce 1 su 3.500 maschi nati vivi. Si stima che in Italia ci siano 5.000 persone affette dalla malattia, ma non esistono dati ufficiali in quanto mancano ancora un protocollo, centri di riferimento, diagnosi , cura e un database dedicato. Il tipo di distrofia muscolare che colpisce più comunemente i bambini è quella di Duchenne (DMD). Ad esserne affetti sono esclusivamente i maschi, tranne rarissime eccezioni, la causa è un’alterazione di un gene localizzato sul cromosoma X che contiene le informazioni per la produzione di una proteina: la Distrofina. La mancanza di Distrofina induce la membrana cellulare a diventare permeabile ad alcune sostanze che di solito non potrebbero penetrare, causando l’esplosione della cellula e, quindi, la sua morte. Il contenuto delle cellule morte viene riversato all’esterno, facendo intervenire il sistema immunitario che provvede efficientemente alla “ripulitura” di una zona del muscolo più larga di quanto necessario, con la conseguenza che viene provocato un danno ancor più grave di quello iniziale. Il “vuoto” creatosi nel muscolo viene sostituito con il tessuto connettivo, ma con l’aumentare di questo si incrementa il danno del muscolo ed il successivo “strangolamento” delle cellule ancora sane. Tale processo si ripete in maniera costante fino a che tutte le cellule muscolari non sono morte.I primi sintomi si manifestano generalmente tra i 2 e i 6 anni, la malattia colpisce per primi i muscoli profondi delle cosce e delle anche procurando al bambino un’andatura dondolante. Il bambino tende a camminare sulle punte, ha difficoltà a rialzarsi da terra, a saltare, a salire le scale, camminando si stanca con facilità e di solito non riesce ad andare in bicicletta. Con il tempo man mano che le cellule muscolari muoiono, il bambino sviluppa una posizione “lordotica” per cui tende a bilanciare la debolezza dei muscoli pelvici portando avanti la pancia. Le cadute diventano sempre più frequenti; verso gli 11 anni generalmente il ragazzo è costretto a muoversi su una sedia a rotelle. Successivamente verranno colpiti anche i muscoli respiratori (diaframma e muscoli intercostali) fino a rendere necessaria l’assistenza respiratoria. Partecipare a quest’iniziativa sabato 8 marzo significa stare vicini a questi bambini e aiutarli nella loro lotta contro la malattia.

Alessia Rufo